肺泡蛋白质沉积症是什么?

肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary alveolus protein deposition sickness）；一种罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行性呼吸困难。低热。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑体重减轻等。X射线胸部检查肺内病变类似急性肺水肿。病因未明﹐本病于1958年首次报告时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病名。分析表明肺泡腔内沉积的颗粒状和絮状物﹐与肺泡表面活性物质同属脂蛋白﹐富含磷脂﹐均为过碘酸希夫氏染色强阳性﹐在化学结构上两者也基本相同。电镜下﹐肺泡沉着物并不全是无定形者﹐而有许多迭层状小体﹐相当于光学显微镜下所见的过碘酸希夫氏染色阳性颗粒﹐与I型肺泡细胞中的迭层状小体相同。因而推想﹐本病是肺泡表面活性物质过度分泌而清除减慢所致﹐或为异常型的肺泡表面活性物质。通过动物实验发现﹐肺泡表面活性物质由II型细胞产生后排入肺泡腔。在实验动物肺泡蛋白沉积症时﹐这种排入肺泡腔的过程增强。排入肺泡腔的迭层小体迅速被巨噬细胞吞噬﹐巨噬细胞因而胀大﹐其活动力显著减弱﹐终于破裂﹐于是迭层小体在肺泡内不断贮积﹐即成肺泡蛋白沉积症。因而肺泡清除机制减退可能也是发生本病的重要原因之一迭层小体经巨噬细胞处理后失去活性﹐且能抑制肺泡表面活性物质的活性。鉴于约半数病人经常接触各种粉尘或有害气体﹐且以硅尘长期给鼠吸入﹐可使动物患肺泡蛋白沉积症﹐故认为本病可能是肺泡对化学性刺激的非特异性反应。但尚有半数左右病例无此线索﹐因此确切的病因尚待进一步探索。

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