| 非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理学分类仍在研讨中,并不断反映出对本异质性疾病的细胞起源和生物学基础的新见解。病程长短不一,从无明显症状和早期可耐受到迅速死亡。最初,全身症状往往要比霍奇金病少见,但这并不改变病人的预后。器官浸润较为广泛,骨髓和外周血都可受累。当要改变治疗方案(如对低度恶性淋巴瘤单用放疗,对中度恶性淋巴瘤考虑鞘内注射疗法,判断国际预后指标时,所有病人都应作骨髓活检以确定骨髓是否受侵犯)。在某些类型NHL,50%的患儿和约20%的成年患者出现白血病样的变化。非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病常见。美国每年新诊断约50000病例。各年龄组均可发生,发病率随年龄而增高。尽管像白血病一样已有可靠的实验证据提示某些淋巴瘤由病毒引起,但病因仍不明确。急性成人T细胞白血病-淋巴瘤,急性发作期临床表现为皮肤浸润,淋巴结肿大,肝脾肿大和白血病。白血病细胞是恶性T淋巴细胞,大多伴迂曲形核。常发生高血钙症,这是由于体液因素而非骨直接受侵犯所致。非霍奇金淋巴瘤症状和体征:虽然NHL患者有各种各样的临床表现,但大多存在无症状的外周淋巴结肿大,累及颈部,或在腹股沟,或两处都被波及。肿大的淋巴结呈橡胶状,分散,以后则连结在一起。有些病人表现局部病变,但在多数病人是多部位受侵犯。Waldeyer环(主要是扁桃体)是偶尔受侵部位。纵隔和腹膜后淋巴结肿大可造成各种器官的压迫症状。结外病变的临床症状主要由淋巴结病变所造成(如累及胃的症状似胃肠道癌症,肠淋巴瘤可引起吸收障碍综合征)。弥散性大细胞淋巴瘤的病人,最初侵犯皮肤和骨的占15%,而小淋巴细胞淋巴瘤的病人占7%,约有33%患者伴广泛的腹部或胸部病变。由于淋巴管阻塞可分别发生乳糜状腹水和胸腔积液(参见第80节)。体重减轻,发热,盗汗和乏力则表明病变是弥漫性的。例如HTLV-1(逆转录人T细胞白血病-淋巴瘤病毒)已分离出来,而且似乎流行于日本南部,加勒比海,南美和美国东南地区。 |
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