| Ernest Goodpasture于1919年首次报道1例患者在流感后咯血、贫血而死亡,尸检证实病人存在肺出血及肾炎.1958年Stanton及Tange建议将此具有肺出血及肾炎的综合征命名为Goodpasture综合征.1967年Lerner等发现此类肺出血合并肾炎的病人相当一部分是由抗肾小球基膜 (GBM)抗体致病,所以此后多数学者都主张将Goodpasture综合征命名严格限制在同时具备下列3个条件者:(1)肺出血,(2)肾小球肾炎, (3)抗GBM抗体阳性.
Goodpasture病理学:肾活检观察到的变化类似于任何急进性肾小球肾炎，包括上皮细胞新月体形成，肾小球粘连和间质炎性渗出。肺泡内出血，充满含铁血黄素的巨噬细胞和肺间隔纤维化。免疫荧光染色显示在肾小球基膜和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有免疫球蛋白和补体沉积。
在肺和肾脏，抗肾小球基底膜抗体的主要靶位是Ⅳ基底膜胶原2，3链的非胶原(NC-1)性功能区。感染，吸烟和吸入损伤被认为是通过这些抗体造成毛细血管损伤。遗传也起一定作用。HLA-DRW2与抗肾小球基底膜疾病相关。
Goodpasture症状，体征和诊断:Goodpasture综合征不常见。病人常为青年男性，典型的表现为严重咯血，呼吸困难和急进性肾功能衰竭。部分病例，肺出血可先于肾脏疾病数周至数月出现。血中出现循环抗肾小球基膜抗体。多有血尿和蛋白尿，尿沉渣中常含细胞及颗粒管形。胸部X线检查可显示进行性，游走性，不对称的双侧性绒毛状致密影。常有缺铁性贫血。 |
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